A Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença rara, crônica, degenerativa e progressiva que afeta os neurônios motores e compromete, desta forma, a função dos músculos esqueléticos.
Os pacientes com ELA apresentam comprometimento da função dos músculos dos membros inferiores, membros superiores e do tronco de maneira difusa. Não é possível prever totalmente como cada indivíduo irá evoluir na perda de função muscular. Existem formas denominadas bulbares, onde o paciente apresenta uma evolução mais abrupta que compromete também a capacidade de falar e de deglutir muito rapidamente, mas estes comprometimentos acabam por aparecer de maneira mais tardia nas outras formas de evolução da doença.
A ELA é uma doença que infelizmente ainda não possui cura e o tratamento tem por objetivo minimizar os impactos negativos da perda de função, prevenir complicações secundárias desta perda e manter a qualidade de vida e os cuidados do doente. Desta forma, o paciente precisará de cuidados multiprofissionais especializados que incluem fisioterapeuta, fonoaudiólogo, nutricionista, terapeuta ocupacional, médico, dentre outros.
No campo da Fisioterapia é importante que fiquemos atentos à função motora global, incluindo os componentes da força muscular, amplitude de movimento articular, o controle motor, o equilíbrio, a coordenação, as habilidades de cuidados e higiene pessoal, a função respiratória, a fala, a deglutição, o posicionamento, o sono, entre outros aspectos. Isso é essencial para que o fisioterapeuta possa planejar a sua abordagem terapêutica, para entender a importância do trabalho de outros profissionais e para compreender a evolução da doença em cada um dos seus pacientes de forma individualizada.
Abordando especificamente a função respiratória, é necessário que entendamos que esta deve ser uma área de observação precoce para que se possa preservar a função dos pulmões, evitando complicações secundárias a este órgão e ainda organizar a assistência ventilatória adequada a este paciente. Neste contexto precisamos entender que a ELA leva a fraqueza muscular tanto dos músculos inspiratórios como dos músculos expiratórios e também dos músculos que controlam a fonação e a deglutição. Estes comprometimentos fazem com que o paciente apresente, ao longo do curso da doença, insuficiência respiratória, disartria e disfagia, prejudicando a capacidade de ventilar adequadamente os pulmões, de se comunicar através da fala e de proteger a via aérea ao não conseguir engolir adequadamente. Estes fatores individualmente ou no seu conjunto podem evoluir de maneira mais rápida, ou lenta e elevar o risco de vida e as necessidades terapêuticas destes pacientes.
Deste modo, a Fisioterapia Respiratória é uma área essencial de acompanhamento e cuidados para estes indivíduos pois a ELA afeta os músculos respiratórios em todas as formas da doença. A perda da função respiratória se dá pela incapacidade dos músculos respiratórios em gerar o movimento natural da caixa torácica para que os pulmões possam ser ventilados adequadamente. Isto significa que o doente não consegue encher com o volume de ar adequado seus pulmões e que, em um primeiro momento, o paciente com ELA não apresenta um problema nos pulmões, mas estes podem ficar doentes como efeito secundário negativo da hipoventilação, por falta de ação muscular inspiratória. Outra função respiratória prejudicada pelo comprometimento dos músculos respiratórios é a tosse. A perda da força dos músculos inspiratórios, expiratórios e do controle da região glótica impedem a realização da mecânica normal da tosse, o que prejudica a proteção das vias aéreas inferiores, por não conseguir expulsar de maneira efetiva qualquer partícula sólida ou líquida que possa ter entrado indevidamente na traquéia. Este fator é potencializado pela presença de disfagia, onde o paciente perde a capacidade de controlar a mecânica da deglutição e acaba por aspirar conteúdo líquido ou sólido da refeição e esta partícula acaba por causar infecções pulmonares. A disfagia evolui a ponto do paciente com ELA ser incapaz de engolir qualquer alimento e até mesmo sua própria saliva, levando a uma condição em que ele precisará de substituir a forma de alimentação oral por via alternativa como a implantação cirúrgica de gastrostomia.
O fisioterapeuta respiratório é o profissional habilitado para avaliar toda a função respiratória do paciente com ELA. Nós avaliamos a função dos pulmões, mensurando volumes e capacidades estáticas e dinâmicas, avaliamos a força e a endurance muscular inspiratória e expiratória, avaliamos a mecânica da tosse e a complacência da caixa torácica para podermos entender a capacidade ventilatória de cada indivíduo com ELA. Cabe ressaltar que é essencial que haja uma avaliação da função respiratória mesmo que o indivíduo com ELA não apresente alguma queixa ou sintoma respiratório, pois conhecer o ponto de partida da função, no início da doença facilita muito o planejamento de ações preventivas de manutenção dos pulmões saudáveis e permite a compreensão da velocidade da evolução do comprometimento respiratório.
A abordagem terapêutica da Fisioterapia Respiratória inclui estabelecimento de exercícios para manutenção dos pulmões saudáveis, treinamento dos cuidadores para os cuidados respiratórios diários, prescrição de assistência ventilatória noturna ou ininterrupta, incluindo escolha do tipo adequado de equipamento, interface e modo ventilatório necessário ao suporte da respiração. Este acompanhamento é contínuo e pode incluir intervenções para tratamento de infecções respiratórias, orientações e acompanhamento do momento de mudança da forma de alimentação e manejo dos cuidados respiratórios na fase terminal da doença.
A ELA é uma doença que não tem cura, mas o trabalho integrado de profissionais de saúde especializados pode garantir a qualidade de vida e o cuidado adequado para que o paciente com ELA possa viver bem, na complexidade da sua patologia, sempre preservando o tratamento humano, solidário e acolhedor.
Juliana Loprete Cury
Fisioterapeuta especialista em Fisioterapia Respiratória